Классификация амилоидоза

В 1935 г. Reimann с соавторами предложили классификацию амилоидоза, основанную на клинико-морфологических особенностях его видов.

В 1929 г. Lubarsh писал, что первичный амилоидоз отличается от вторичного отсутствием предшествующего или сопутствующего "причинного" заболевания, более частым поражением мезодермальных тканей, по сравнению с паренхимными (сердечно-сосудистая система, пищеварительный тракт, поперечно-полосатые и гладкие мышцы кожи). Причины первичного амилоидоза неизвестны, хотя учитывается подобие типов наследственного и первичного амилоидоза.

Таблица 1.

Классификация амилоидоза Heller и соав. (1984).

Причинами вторичного амилоидоза может быть туберкулез, который конкурирует с гнойно-деструктивными процессами в легких, а также велика роль в возникновении амилоидоза ревматоидного артрита и остеомиелита. Амилоидоз при миеломной болезни (плазмоцитома) выделен в самостоятельную форму, поскольку он занимает промежуточное положение между вторичным и первичным: так как при вторичном имеется "причинное" заболевание - миелома, однако характер распределения (сосуд, локализация) и химико-тинкториальные свойства амилоидного вещества ближе к первичной форме амилоидоза.

Некоторые исследователи полагают, что механизм образования  амилоида при миеломной болезни в отличие от типичного амилоидоза более простой и сводится к диффузии в ткани микромолекулярного сывороточного белка Бенс-Джонса, который вступает в реакцию "белок- белок" или "белок- полисахариды", что ведет к  преципитации нерастворимового параамилоида.

Однако в настояшее время имеются доказательства в пользу того, что при плазмоцитоме фибриллярный белок амилоида строится из лёгких цепей иммуноглобулина, секретируемого миеломной клеткой.Таков же механизм образования при парапротеинемических гемобластозах.

В 1961 году Бриггс восполнил классификацию амилоидоза:

1) Первичный амилоидоз (отсутствие предраспологающего заболевания)

а) генерализованный

б) семейный

в) респираторного тракта (опухолевидный, узловатый и диффузный)

2) Вторичный амилоидоз (наличие предраспологающего заболевания)

3) Старческий амилоидоз (сердца)

4) Амилоидоз при миеломной болезни

5)Опухолевидный локализованный амилоидоз (кроме амилоидоза респираторного тракта).

Гафни в 1964 году свёл клинико-морфологические особенности наследственного амилоидоза к трём типам:

1) нефропатический, проявляющейся нефротическим синдромом с уремией в финале заболевания

2) нейропатический, характеризующийся полиневритом с мышечной атрофией, импотенцией, кишечными расстройствами и кахексией

3) кардиопатический,  характеризующийся сердечной недостаточностью.

Исходя из материалов последних лет по изучению амилоидоза,

Серов В.В. предлагает классификационную схему амилоидоза, которая учитывает:

 1) Форму амилоидоза в зависимости от причинного фактора;

2) Возможный патогенетический механизм;

3) Клинический тип амилоидоза в зависимости от преобладания поражений того или иного органа или системы;

4) Морфогенетический вид в связи с особенностями периретикулярного или периколлагенового расположения амилоидной субстанции;

 5) Клинико-морфологический вариант амилоидоза-паренхиматозный или мезенхимальный.