Классификация.

 Классификация. По характеру морфологических нарушений можно выделить три типа заболевания. Пер­вый тип встречается у детей старшего возраста и характеризуется выступлением кпереди  грудины в целом. Она несколько удлинена и по отношению к вертикальной линии, опущенной из края ее рукоятки, образует угол 35-45°. Мечевидный отросток гипертрофиро­ван, иногда соединяется с телом грудины под углом, открытым кзади. На профильной рентгенограмме четко определяются отдельные сегменты грудины. Реберные хрящи не деформированы, выступают симметрично вместе с грудиной кпереди, придавая грудной клетке пирамидальную форму.

Второй тип деформации характеризуется выступанием всей грудины вперед. Она значительно укорочена и недоразвита. В боковых отделах грудной клетки имеется глубокое западение (депрессия) ребер, еще более подчеркивающее выстояние грудины кпереди. Западение ребер обусловлено их искривлением и деформацией выпуклостью, обращенной кзади. На рентгенограммах отмечаются признаки гиперостоза нижнего отдела грудины  и  реберных хрящей. Ребра располагаются горизонтально или почти горизонтально. Вся грудная клетка недоразвита, ее вертикальный размер уменьшен. При этом типе дефор­мации отмечается гипоплазия грудной порции диафрагмы и аномалия развития боковых ее отделов, где обнаруживаются мышечные тяжи, исходящие из диафрагмы справа и слева и прикрепляющиеся к VI-VIII ребрам. Последние спереди прикрыты измененной плотной мышечной тканью с резко сниженной васкуляризацией. У таких пациентов, как правило, более низкое, чем обычно, расположение сердца в связи с укорочением грудной клетки.

Третий тип деформации характеризуется увеличенным наклоном рукоятки груди­ны кпереди до 35-40°. Тело грудины сдвинуто кзади, II, III и IV реберные хрящи дугооб­разно выпячены кпереди, в то время как остальные реберные хрящи и реберные дуги развиты нормально и форма их не нарушена. Вершина дугообразного искривления ре­берных хрящей приходится обычно на парастернальные линии. В связи с горизонталь­ным расположением ребер углы V, VI, VII ребер отсутствуют. Грудина укорочена и не­доразвита, однако шире обычного. В целом грудная клетка также укорочена, ее верти­кальный размер уменьшен. При этом типе килевидной деформации характерно необыч­ное прикрепление больших грудных мышц - значительно  латеральнее и вдали от дуго­образной деформации реберных хрящей. Сами мышцы фиброзно уплотнены.