MEDDD.ru - история болезни и медицинские рефераты студентам-медикам

 
  Главная arrow Хирургия arrow Хирургия — область клинической медицины arrow Килевидная деформация грудной клетки  
Главное меню
Главная
Форум
Авторизация
Кто на сайте?
Сейчас на сайте находятся:
8123 гостей и 16 пользователей
Скачать бесплатно
Файловый архив
История болезни
Вопросы
Дневники
Задачи
Тесты
Ответы на тесты
Шпаргалки
Прочее
Опросы
Голосуем за дизайн!

Килевидная деформация грудной клетки

Печать E-mail
 

Килевидная деформация грудной клетки

 

Килевидная грудь (куриная грудь, pectus carinatum) - врожденная деформация грудной клетки, обусловленная выпячиванием кпереди грудины и сочленяющихся с ней ребер. Эта деформация, в отличие от воронкообразной груди, возникает значительно реже и встречается главным образом в более старшем (от 3 до 5 лет), возрасте.

Интерес хирургов к  заболеванию возник сравнительно недавно: первая опера­ция по поводу килевидной груди произведена Lester в 1953 г. Объясняется это тем, что килевидную грудь считали деформацией косметической, не связанной с какими-либо функциональными расстройствами. Но в последнее время эта точка зрения подверглась существенной критике.

  Этиология и патогенез. Килевидная деформация грудной клетки  - заболевание,  провляющееся при рождении ребенка. Среди причин нарушения внутриут­робного развития плода могут быть различные факторы, неблагоприятно воздействую­щие на организм матери во время беременности. К ним относятся инфекционные забо­левания, недостаточное питание (дефицит белков), гиповитаминозы, эндокринные рас­стройства, перегревание, переохлаждение, ионизирующее излучение, прием некоторых лекарственных препаратов. Общепризнанно значение гипоксии зародыша, причинами которой, кроме гипоксии матери, могут быть дефекты развития плаценты, блокада дыха­тельных ферментов, недостаток субстратов окисления. Кислородная недостаточность приводит к нарушению синтеза кислот и белков, что в свою очередь приводит к струк­турным нарушениям эмбриона.

В последнее время все большее признание получает роль наследственности. Роль генетических факторов подтверждается как частым выявлением сходных пороков развития грудной клетки у родственников, так и частым сочетанием у одного и того же пациента различных пороков развития. В результате генетических из­менений происходит нарушение дифференцировки тканей, что проявляется диспластическими изменениями в тканях грудной клетки и диафрагмы, сохраняющих, в некоторой степени, эмбриональный тип строения. Исследование морфологии и гистохимических процессов в диспластических тканях выявили глубокие метаболические изменения, вле­кущие за собой нарушение микроструктуры тканей грудины, ребер, диафрагмы и мышц.

Патологоанатомические изменения. При килевидной деформации грудина обычно утолщена, выпячивается кпереди, ребра имеют горизонтальное направление, причем реберные углы в области V-VII ребер отсутствуют. У некоторых пациентов ребра  вдвое толще и шире, а в облас­ти перехода их в хрящевую часть - дугообразно искривлены.

Особое место в формировании порока принадлежит аномалии строения диафраг­мы: у таких пациентов отсутствует передняя часть диафрагмы, а боковые мышечные участки, прикрепляющиеся к VII- VIII ребрам, чрезмерно развиты, что приводит к втяжению боковых отделов грудной клетки и выпячиванию грудины кпереди. У некоторых пациентов отмечается аномальное прикрепление больших грудных мышц - значительно  латеральнее, чем обычно.

Перечисленные нарушения структуры тканей грудной клетки и обусловленные ими изменения анатомического строения по мере роста организма прогрессируют, что ведет к развитию необратимых сдвигов в органах дыхательной и сердечно-­сосудистой систем. Изменяется форма грудной клетки и нарушается нормальное распо­ложение внутренних органов, уменьшается объем грудной полости. Снижается эластич­ность грудной стенки вследствие развившейся деформации. В результате этих измене­ний нарушается дыхательная функция, снижается жизненная емкость легких, повышает­ся минутный объем дыхания, снижается коэффициент потребления кислорода. Прогрессирует сердечно-сосудистая недостаточность.

 Классификация. По характеру морфологических нарушений можно выделить три типа заболевания. Пер­вый тип встречается у детей старшего возраста и характеризуется выступлением кпереди  грудины в целом. Она несколько удлинена и по отношению к вертикальной линии, опущенной из края ее рукоятки, образует угол 35-45°. Мечевидный отросток гипертрофиро­ван, иногда соединяется с телом грудины под углом, открытым кзади. На профильной рентгенограмме четко определяются отдельные сегменты грудины. Реберные хрящи не деформированы, выступают симметрично вместе с грудиной кпереди, придавая грудной клетке пирамидальную форму.

Второй тип деформации характеризуется выступанием всей грудины вперед. Она значительно укорочена и недоразвита. В боковых отделах грудной клетки имеется глубокое западение (депрессия) ребер, еще более подчеркивающее выстояние грудины кпереди. Западение ребер обусловлено их искривлением и деформацией выпуклостью, обращенной кзади. На рентгенограммах отмечаются признаки гиперостоза нижнего отдела грудины  и  реберных хрящей. Ребра располагаются горизонтально или почти горизонтально. Вся грудная клетка недоразвита, ее вертикальный размер уменьшен. При этом типе дефор­мации отмечается гипоплазия грудной порции диафрагмы и аномалия развития боковых ее отделов, где обнаруживаются мышечные тяжи, исходящие из диафрагмы справа и слева и прикрепляющиеся к VI-VIII ребрам. Последние спереди прикрыты измененной плотной мышечной тканью с резко сниженной васкуляризацией. У таких пациентов, как правило, более низкое, чем обычно, расположение сердца в связи с укорочением грудной клетки.

Третий тип деформации характеризуется увеличенным наклоном рукоятки груди­ны кпереди до 35-40°. Тело грудины сдвинуто кзади, II, III и IV реберные хрящи дугооб­разно выпячены кпереди, в то время как остальные реберные хрящи и реберные дуги развиты нормально и форма их не нарушена. Вершина дугообразного искривления ре­берных хрящей приходится обычно на парастернальные линии. В связи с горизонталь­ным расположением ребер углы V, VI, VII ребер отсутствуют. Грудина укорочена и не­доразвита, однако шире обычного. В целом грудная клетка также укорочена, ее верти­кальный размер уменьшен. При этом типе килевидной деформации характерно необыч­ное прикрепление больших грудных мышц - значительно  латеральнее и вдали от дуго­образной деформации реберных хрящей. Сами мышцы фиброзно уплотнены.

 Клиника и диагностика. Клиническая картина заболевания определяется характером нарушения скелета у пациентов. Кроме  изменения формы грудной клетки характерен внешний вид таких боль­ных. Дети обычно худые, астеничного телосложения. Они робкие и за­стенчивые, отстают в своем физическом развитии от сверстников. У некоторых из них наблюдаются нервно-психические расстройства типа невроза. Обычно пациенты предъ­являют жалобы на одышку, повышенную утомляемость, боль в области сердца. Наруше­ние вентиляции легких приводит к частым респираторным заболеваниям и нередко обнаруживается хроническая двусторонняя пневмония в стадии деформирующего бронхи­та, признаки пневмосклероза. У детей старшего возраста часто отмечается викарная эм­физема верхних отделов легких.

 Диагноз болезни обычно не вызывает затруднений уже при осмотре таких пациен­тов. Для уточнения вида деформации, характера и выраженности морфологических из­менений, оценки состояния внутригрудных органов, а также выбора оптимальной лечеб­ной тактики необходима рентгенография грудной клетки в двух проекциях. Характерные нарушения дыхательной и сердечно-сосудистой систем определяют необходимость ком­плексного общеклинического и функционального обследования пациентов.

Для определения различных параметров грудной клетки и оценки ее функцио­нальных качеств, а также степени и характера изменений, их динамики (это необходимо для определения лечебной тактики) применяются специальные методы исследования (торакометрия, гониометрия, рентгенопневмополиграфия).

  Хирургическое лечение. Лечение врожденной деформации оперативное. Показанием к хирургическому вмеша­тельству является деформация грудной клетки, обусловливающая функциональные рас­стройства. Наиболее благоприятный возраст для оперативного вмешательства от 2 до 5 лет. Вместе с тем и при более позднем обращении больных за лечебной помощью операция является целесообразной. Раннее хирургическое вмешательство устраняет ригидность грудной клетки, благоприятствует ее росту и развитию, предотвращает вторичные изменения дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Проводится предоперационная подготовка в том же объеме, что и у пациентов с воронкообразной деформацией. Оперативное вмешательство выполняют под общим, многокомпонентным обезболиванием с интуба­цией трахеи и ИВЛ в сочетании с эпидуральной анестезией.

Техника операции зависит, прежде всего, от типа деформации грудной клетки. Однако существуют и общие для всех видов оперативных вмешательств особенности. Так, наиболее рациональным хирургическим доступом при операциях по поводу килевидной деформации является поперечный волнообразный разрез с дополнительным вертикальным разрезом по срединной линии тела. Этот доступ обеспечивает широкий подход к измененной грудине, деформированным ребрам и диафрагме.

Деформированные реберные хрящи (от II до VII) на всем их протяжении следует резецировать поднадхрящнично (кроме реберно-грудинных сочленений). Если из-за распространенности деформации необходимо вмешательство на  II-IX  реберных хрящах, то операцию целесообразно разделить на два этапа из-за его значительного объема и травматичности. В таких случаях первым этапом резецируют со II по VII реберные хря­щи, вторым этапом из дополнительных боковых разрезов резецируют  VIII-IX реберные хрящи.

Резекция деформированных реберных хрящей обеспечивает коррекцию положения грудной клетки, в связи с чем она является необходимым компонентом вмешательства. В после­операционном периоде восстанавливающиеся благодаря сохраненной надхрящнице реб­ра приобретают правильную форму.

Существенным моментом вне зависимости от типа деформации является коррек­ция угла наклона груди. Этим обеспечивается не только отличный косметический, но и функциональный результат. Тип деформации определяет уровень стернотомии. Как пра­вило, стернотомию  выполняют  на уровне прикрепления  III-IV  ребра.

При коррекции килевидной деформации применение металлических конструкций для удержания грудины в ходе вмешательства и в послеоперационном периоде не требуется. Фиксация грудины в положении достигнутой коррекции обеспечивается перемещением мечевид­ного отростка в паз, сформированный в теле грудины на уровне прикрепления V-х ре­берных хрящей, а также сшиванием больших грудных мышц по срединной линии тела и подшиванием к ним снизу прямых мышц живота.

Наряду с общими для всех видов вмешательств техническими деталями существу­ют и специфические особенности, характерные для каждого типа деформации. Так, при операциях по поводу I-го типа деформаций после выделения грудины и деформирован­ных реберных хрящей на всем протяжении большие грудные мышцы, прямые мышцы живота, а иногда и наружные косые мышцы отсекают от мест их прикрепления. В случа­ях имеющейся аномалии развития диафрагмы последняя широко отделяется от реберных дуг справа и слева, частично отслаиваются мягкотканные тяжи в загрудинном простран­стве.

Рис. 83

После этого выделяют поднадхрящнично и резицируют на всем протяжении ре­берные хрящи справа и слева от  II-го до VII-го ребер. На уровне III-IV межреберных промежутков производят поперечную стернотомию передней пластинки грудины, а заднюю пластинку надламывают. Это позволяет легко опустить грудину кзади и фикси­ровать ее в скоррегированном положении. Для этого резецируют дистальную часть гру­дины в пределах 1-1,5 см, на конце ее формируют треугольный паз, куда фиксируют ме­чевидный отросток швами из прочных не рассасывающихся нитей. Вследствие натяже­ния прямых мышц живота грудина опускается кзади. Большие грудные мышцы соеди­няются между собой по средней линии швами из резорбируемого материала, внизу к ним фиксируют прямые и наружные косые мышцы живота (рис. 83 ). Этим создается своеобразный мышечный каркас, оказывающий давление на грудину спереди. После контроля на тщательность гемостаза и аэростаза рана послойно зашивается. В случае со­храняющихся сомнений целесообразно дренирование загрудинного пространства с ак­тивной аспирацией отделяемого.

Операция при II-ом типе деформации проводится аналогично, однако отличием ее является отделение диафрагмы на большем протяжении. Особенностью вмешательства при данном виде деформации является необходимость перевязки и пересечения терми­нального отдела внутригрудной артерии, располагающейся близко к краям грудины. В связи с тем, что грудина у пациентов данной группы укорочена, необходимость в резек­ции ее дистального конца отпадает. Мечевидный отросток подшивают в треугольный паз, сформированный в конце грудины. При выступлении грудины кпереди под углом 45° и более стернотомию производят в двух местах на уровне II-го и IV-V-го межребер­ных промежутков, что позволяет добиться более адекватной ее коррекции. Грудина фик­сируется таким же образом, как и при вмешательствах по поводу I-го типа деформаций.

Операции при третьем виде деформации отличаются тем, что резекцию реберных хрящей на всем протяжении осуществляют только на II, III и  IV-м ребрах с обеих сто­рон, а V, VI и VII реберные хрящи корригируют с помощью клиновидных резекций. Стернотомию производят на уровне максимального выпячивания грудины кпереди и иссечением клина, обращенного широким основанием кпереди. При значительном западении тела грудины производят вторую поперечную на уровне наибольшего западения ее, но без иссечения клина. В местах пересечения грудины накладывают фиксирующие не­рассасывающиеся швы. При этом типе вмешательства большие грудные мышцы удается фиксировать лишь к краям грудины. Остальные мышцы фиксируют аналогично, как при  других видах деформации.

В последние годы появились сообщения о возможности консервативного лечения пациентов. Суть метода заключается в применении специального корсета, обес­печивающего постепенно увеличивающееся давление на область грудины в переднезаднем направлении. Авторы приводят хорошие результаты использования данного метода. Тем не менее, использование его представляется не всегда целесообразным. Такая оценка объясняется тем, что в основе рассматриваемой патологии лежат изменения не только в грудине и ребрах, но также и в диафрагме и мышцах, устранить которые возможно только во время оперативного вмешательства.

Ведение послеоперационного периода у пациентов, перенесших оперативное вмешательство по поводу килевидной деформации, практически не отличается от ведения пациентов после коррекции воронкообразной деформации. Целесообразным является использование в послеоперационном периоде длительной (3-4 суток) эпидуральной анестезии. Обязательными элементами по­слеоперационного лечения являются коррекция обменных нарушений, проведение про­тивовоспалительной терапии, направленной на предотвращение обострений хроническо­го воспалительного процесса в легких, профилактика застойных явлений в легких.

Результаты лечения больных с килевидной деформации, как правило, хорошие. Уже в ранние сроки после операции пациенты отмечают значительное облегчение при дыхании, улучшение сна и аппетита. Постепенно исчезают проявления рецидивирующие пневмонии. Нормализу­ются показатели внешнего дыхания и сердечно-сосудистой системы. Отмечается отлич­ный косметический результат лечения. Постепенно ликвидируется дефицит массы тела  пациентов, отмечается нормализация уровня физического развития.

При соблюдении деталей хирургической техники оперативного лечения килевидной деформации ре­цидивов заболевания не отмечается.

 

 
« Пред.   След. »

Выбор дизайна
meddd2
Рефераты по медицине
Акушерство
Алгология
Аллергология
Анатомия
Ангиология
Андрология
Анестезиология
Асептика
Биоэтика
Валеология
Венерология
Ветеринария
Вирусология
Гастроэнтерология
Гематология
Генетика
Геронтология
Гигиена
Гинекология
Гомеопатия
Дерматология
Диагностика
Диетология
Иммунология
Инфекционные болезни
История медицины
Кардиология
Лечебная физкультура
Массаж
Медицина катастроф
Медицинское право
Микробиология
Наркология
Неврология
Неонатология
Нефрология
Онкогематология
Онкология
Организация здравоохранения
Ортопедия
Оториноларингология
Офтальмология
Паразитология
Патологическая анатомия
Патология
Педиатрия
Психиатрия
Психология
Пульмонология
Радиология
Реаниматология
Ревматология
Рентгенология
Репродуктивная медицина
Сексология
Сексопатология
Сестринское дело
Сомнология
Социальная медицина
Стоматология
Судебная медицина
Терапия
Токсикология
Травматология
Урология
Фармакология
Физиотерапия
Фитотерапия
Фтизиатрия
Хирургия
Эметология
Эндокринология
Эндоскопия
Эпидемиология
Острый панкреатит

© 2011 meddd.ru