|
Этиология: 1. Радиация. 2. Цитостатическая терапия. 3. Медикаменты: антитиреоидные препараты (мерказолил), метилтиоурацил, амидопирин, противотуберкулезные препараты, левомицетин. 4. Анемия Фанкони - врожденная недостаточность развития костного мозга. 5. Миксидема. б. Тимома. Патогенез 1. Страдает стволовая клетка костного мозга - цитостатическая миелотоксическая гипоплазия. 2. Появление антител - аутоиммунный механизм. 3. Т-лимфоциты могут уничтожать собственные клетки костного мозга. 4. Дефекты стромы костного мозга. Страдают следующие ростки: гранулоцитарный, эритроцитарный, тромбоцитарный. Клиника 1. Анемия может быть очень тяжелой. Гемоглобин может падать до 15 ЕД, бледность, слабость, одышка, утомляемость, тахикардия. Может появиться функциональный систолический шум (анемический). Анемия чаще гипохромная. 2. Геморрагический диатез: вследствие тромбоцитопении проявляется кровотечениями (носовыми, полостными, в местах инъекций). 3. Присоединение инфекции: некротическая ангина, нередко именно с нее начинается заболевание. Стоматит. Заболевание неуклонно прогрессирует, прогноз крайне неблагоприятный. Дифференциальный диагноз Проводится с заболеваниями, протекающими с панцитопенией: Острый лейкоз, в крови есть бластные клетки: много бластных форм в костном мозге: увеличение печени, селезенки, лимфоузлов; при анемии костный мозг, наоборот, бедный клеточными элементами, пустой. В срезах костного мозга увеличено содержание жировой ткани. В норме - 50% жировых клеток. Лечение Госпитализация в специализированное учреждение. Больного помещают в палату с повышенным давлением атмосферного воздуха с целью изоляции его от инфекции. Активнейшая антибактериальная терапия, когда количество лейкоцитов периферической крови снижается до 1000 в мкл. В этом случае опасна даже сырая пища, необходимо давать вареную. Цепорин и др.антибиотики. Специфическая терапия: пересадка костного мозга, но это чревато большими иммунологическими конфликтами, с реакциями по типу: а) трансплантат против хозяина, б) хозяин против трансплантата. Поэтому перед пересадкой костного мозга больные получают анти-Т-лимфоцитарный глобулин, а также циклофосфан и глюкокоротикоиды. Цитостатики дают только в тех случаях, когда уверены, что гипоплазия связана с действием Т-лимфоцитов: циклофосфан, имуран, 6 меркаптопурин. 5. анаболические стероиды: ретаболил 1,0 в/м 1 раз в неделю, курс до 6 месяцев, так как эффект развивается медленно. Механизм действия: а) стимулирует гемопоэз, б) действует на макрофагов через повышение выработки колонийстимулирующего фактора. 6) соли лития также усиливают выработку макрофагами КСФ - карбонат лития 0,3 * 3 раза. 7) Витамины В6, В12. 8) Переливание крови, лейкоцитарной взвеси. 9) Иногда прибегают к спленэктомии.
|
Главная 
Гастроэнтерология 
