Гемангиобластома (ГМБ)

Гемангиобластома (ГМБ)

Гемангиобластома (ГМБ) составляет от 1,6 до 4% всех опухолей спинного мозга. Примерно в 1/3 случаев отмечается сочетание опухоли с проявлениями болезни Гиппель-Линдау. Гемангиобластомы могут встречаться в любом возрасте, но чаще поражают более молодых пациентов (в среднем около 30 лет). Эти опухоли обычно имеют интрамедуллярную локализацию, но могут располагаться и экстрамедуллярно. В 50% они поражают грудной отдел спинного мозга и в 40% -шейный. Так как ГМБ являются богато васкуляризованными опухолями, их клиническая манифестация может проявляться признаками субарахноидального кровоизлияния .

В большинстве наблюдений ГМБ являются солитарным образованием, но приблизительно в 20% случаев имеются множественные опухоли (как правило, при болезни Гиппель-Линдау). Часто (43-60%) при ГМБ образуются сирингогидромиелические полости. Кистозные полости могут достигать больших размеров, располагаясь рострально и каудально от солидного узла опухоли. При спинальной ангиографии выявляется богато васкуляризованный узел опухоли с крупными приводящими артериями. В связи с этим при подозрении на ГМБ целесообразно выполнение селективной спинальной ангиографии. Катетеризация артерий, кровоснабжаюших опухоль, одновременно может быть использована для предоперационной эмболизации сосудов опухоли.

Компьютерная томография с контрастным усилением позволяет хорошо визуализировать ГМБ, которая интенсивно накапливает КВ. При контрастировании более четко выявляются солидный и кистозный компоненты.

МР томография обычно выявляет гипо - или изоинтенсивный сигнал от опухоли на Т1 -взвешенных томограммах и повышенный - на Т2-взвешенных томограммах. Кистозные полости имеют близкий с ЦСЖ или слабогиперинтенсивный МРС. Хотя МР проявления ГМБ спинного мозга не имеют специфических черт, можно выделить несколько признаков, позволяющих поставить правильный диагноз:- сочетание больших кистозных образований с маленьким солидным узлом; наличие расширенных извитых сосудов в САП спинного мозга;множественность поражения (при болезни Гиппель-Линдау).

Дополнительное введение МР KB выявляет интенсивно накапливающую контраст опухоль. ИС от стенок кист обычно не повышается после контрастирования.