Пороки развития

Пороки развития

Нарушение развития П. в процессе эмбриогенеза выражается различными аномалиями их расположения (дистопии), взаимоотношения, формы, количества, аномалиями почечной паренхимы, чашечно-лоханочной системы и сосудов почек.

Аномалии расположения проявляются гомолатеральной   (торакальной,   поясничной,подвздошной и тазовой) или гетеролатеральной (перекрестной) дистопией П. При торакальной дистопии почка обычно входит в состав диафрагмальной грыжи. Мочеточник при этом удлинен, почечная артерия отхо дит от грудной части аорты. При поясничной дистопии почечная лоханка несколько повернута кпереди и находится на уровне IV поясничного позвонка; почечная артерия отходит от аорты выше ее бифуркации. Подвздошная дистопия П. характеризуется более выраженной ротацией почечной лоханки кпереди и расположением ее на уровне V поясничного - I крестцового позвонков. Почечные артерии, как правило, множественные, отходят от общей подвздошной артерии или от брюшной части аорты на уровне ее бифуркации. При тазовой дистопии П. располагается по средней линии, позади и несколько выше мочевого пузыря;

она, как правило, в той или иной степени гипоплазирована и имеет овальную, круглую или квадратную форму. Сосуды рассыпного типа являются ветвями общей подвздошной или внутренней подвздошной артерий. Гетеролатеральная (перекрестная) дистопия характеризуется смещением П. на противоположную сторону.

Дистопированная П. часто имеет дольчатое строение и обычно рассыпной тип кровоснабжения с короткими сосудами, ограничивающими ее смещаемость.

В клин. картине, обусловленной аномаль ным расположением органа, ведущим симптомом является боль, возникающая при перемене положения тела, физическом напряжении, метеоризме. При гетеролатеральной (пере крестной) дистопии боль обычно локализуется в подвздошной области и иррадиирует в паховую область на противоположной стороне. При торакальной дистопии П. клинические проявле ния и данные рентгенол. исследования могут напоминать опухоль средостения. При пояснич ной и подвздошной дистопии П. пальпируется в виде слабоболезненного малоподвижного обра зования.

Диагноз устанавливают с помощью экскреторной урографии, а в случае резкого снижения функции П. - ретроградной пиелографии.

Лечение преимущественно консервативное. Оперативное лечение показано при дистопии, осложненной гидронефрозом или почечнока менной болезнью, гнойным пиелонефритом.

Аномалия взаимоотношения и формы (сращенные почки) подразделяют на симметричные (подковообразная и галетообразная почки) и асимметричные (S-, L- и 1-образные почки) формы сращения.

Симметричные формы сращения в виде подковообразной П. встречаются в 2'/д раза чаще у мальчиков. Форма подковы образуется при сращении П. нижними (90%) или верхними (10%) полюсами; на месте соединения П. имеется перешеек, образованный соединительной тканью или почечной паренхимой.

Основным клин. признаком подковообразной П. Является симптом Мартынова-Ровсинга - возникновение болей при разгибании туловища, связанное со сдавлением сосудов и аортального сплетения перешейком П. Подковообразную П. иногда можно выявить при глубокой пальпации живота как плотное малоподвижное   образование.   Рентгенологически такая П. имеет вид подковы, выпуклая часть к-рой обращена чаще вниз (рис. 4), реже вверх. Наиболее четко контуры подковообразной П. определяются при экскреторной урографии или динамической сцинтиграфии, а также при компьютерной томографии.

Операции при подковообразной П. обычно производят в случае развития осложнений (гид ронефроз, опухоль и др.). С целью выявления характера кровоснабжения перед оперативным вмешательством показано проведение почечной ангиографии.

Галетообразная П. имеет вид плоскоовального образования, расположенного на уровне или ниже промонтория. У женщин она препятствует естественному процессу родов.

Диагноз основывается на данных пальпации, пальцевого ректального обследования, а также результатах экскреторной урографии и абдоми нальной аортографии. Поводом для оперативного вмешательства могут стать гнойный пиелонефрит, камни, туберкулез. Известны случаи удаления галетообразной почки, ошибочно принятой за опухоль.

Асимметричные формы сращения характеризуются соединением П. противоположными полюсами (рис. 5). Про дольные оси П., сросшихся в виде латинских букв S и I, параллельны, а при L-образной почке - перпендикулярны друг другу.

Диагноз устанавливают при экскреторной урографии и сканировании П. При необходимости оперативного лечения (удаление камней, пластика по поводу уростаза и др.) показано проведение почечной ангиографии.

Авомалии количества наиболее часто встречаются в форме удвоения почек, в 2 раза чаще у девочек. Удвоение П. бывает полным и непол ным. Для полного удвоения характерно наличие двух собирательных систем П., каждая из к рых имеет изолированное кровоснабжение. При неполном удвоении П. кровоснабжение ее. обеих половин осуществляется одним сосудистым пучком. Мочеточники, отходящие от почечных лоханок удвоенной П., впадают в мочевой пузырь раздельно либо сливаются в один ствол. Паренхима удвоенной П. имеет признаки гипоплазии, дисплазии, что способствует развитию различных заболеваний, в первую очередь пиелонефрита.

Аномалия диагностируется обычно при обследовании по поводу развивающихся осложнений. На экскреторных урограммах верхняя часть удвоенной почки может иметь признаки структурного и функционального недоразвития паренхимы и чашечно-лоханочной системы с более низким впадением устья мочеточника. При полной анатомической и функциональной неполноценности одной или обеих добавочных П. производят их удаление.

Аномалии почечной паренхимы включают агенезию, аплазию, гипоплазию и кистозные аномалии, а также наличие добавочной почки.

Агенезия   почки  - результат отсутствия закладки органа в процессе эмбриогенеза. Двусторонняя агенезия П. (арения) отмечается в 4 раза реже односторонней и пре имущественно у плодов мужского пола. Дети с двусторонней агенезией П. обычно рождаются мертвыми, с множественными сочетанными пороками развития. При односторонней агенезии П., как правило, отсутствуют соответствующие мочеточник и половая железа. Единственная П. обычно гипертрофирована и полноценна в функциональном отношении. Подозрение на агенезию П. возникает при пальпации увеличенной безболезненной П. Диагноз устанавливают с помощью специальных исследований: при урографии на стороне агенезии П. отсутствует выделение контрастного вещества;

с помощью цистоскопии выявляется наличие лишь одного мочеточникового устья; аортография указывает на отсутствие почечной артерии.

Аплазия почки - тяжелая степень недоразвития почечной паренхимы, нередко сочетающаяся с отсутствием мочеточника. П. представлена фибролипоматозной тканью, иногда с небольшим количеством функционирующих нефронов.

Обычно аплазия П. не проявляется клинически и распознается при обследовании по поводу заболеваний противоположной почки. Нек-рые больные предъявляют жалобы на боли в боку или животе, что связано со сдавлением нервных окончаний фиброзной тканью и увеличивающимися кистами. В редких случаях отмечается артериальная гипертензия. На обзорной рентгенограмме в области аплазированной П. иногда обнаруживают кисты с обызвествленными стенками. При аортографии в этих случаях почечная артерия обычно не выявляется.

Необходимость леч. мероприятий при аплазии П. возникает при резко выраженных болях, развитии гипертензии и рефлюксе в гипоплазированный мочеточник. Лечение оперативное - удаление аплазированной П. и мочеточника.

Гипоплазированая почка макроскопически выглядит как уменьшенный в размерах нормально сформированный орган. Гистологически имеются изменения, позволяющие выделить простую гипоплазию, гипоплазию с олигонефронией и гипоплазию с дисплазией. Простая гипоплазия характеризуется лишь уменьшением числа почечных чашечек и нефронов. При гипоплазии с олигонефронией уменьшение количества почечных клубочков сочетается с увеличением их диаметра, фиброзом интерстициальной ткани, расширением почечных канальцев. Гипоплазия с дисплазией

(при необходимости) заключается в нефрэктомии добавочной почки.

Кистозные аномалии паренхимы представлены различными по локализации и количеству кист вариантами. Среди них самый частый - поликистоз или поликистозная дисплазия почек, поликистозная дегенерация, поликистозная болезнь, поражающая обе почки. Нередко сочетается с кистозными изменениями других органов, напр. печени, селезенки, реже легких, поджелудочной железы. Поликистоз П., встречающийся у взрослых, передается доминантно с аутосомным и мономерным геном, а так наз. злокачественный поликистоз детского возраста - рецессивно. Кисты разделяют на гломеру лярные, тубулярные и экскреторные. Гломеру лярные кисты не имеют связи с почечными канальцами, приводят к раннему развитию почечной недостаточности. Тубулярные кисты образуются из извитых почечных канальцев, а экскреторные - из собирательных почечных трубочек. В раннем детском возрасте кисты мелкие, расположены как в мозговом, так и корковом веществе. Между ними определяется паренхима без диспластических изменений. У детей старшего возраста и взрослых П. значительно увеличены, деформированы засчет многочисленных кист различной величины. Островки паренхимы сдавлены кистами, нередко отмечаются изменения типа интерсти циального нефрита. При поликистозе П. часто развиваются пиелонефрит, почечнокаменная болезнь, туберкулез почек.

Клин. проявления поликистоза П. неспецифичны. Возможны тупые боли в пояснице, периодическая гематурия, артериальная гипертензия, полиурия, гипоизостенурия и никтурия. При пальпации выявляются увеличенные бугристые П. Течение различается в разных возрастных группах. Чем раньше появляются клин. симптомы заболевания, тем злокачественнее оно протекает. У детей раннего воз раста поликистоз П. нередко осложняется пиелонефритом, быстро приводящим к уремии. Присоединение пиелонефрита характеризуется соответствующими клин. проявлениями, изменениями в анализах крови и мочи и прогрессирующим развитием почечной недостаточности.

Диагноз устанавливают с помощью экскреторной урографии, радноизотопного и ультразвукового исследования и почечной ангиографии. На урограммах при сохраненной функции определяются увеличенные П., удлинение и раздвигание шеек почечных чашечек с их колбовидной деформацией. На ранних стадиях процесса урографическая картина может быть не показательной. При радиоизотопном исследовании выявляют увеличение П. и дефекты паренхимы в связи с неравномерным накоплением радионуклида. Ангиографически определяются истончение и обеднение сосудистой сети, раздвигание артериальных ветвей.

Лечение направлено на борьбу с пиелонефритом, гипертензией, нарушениями водно-электролитного баланса. Часто оперативное вмешательство при поликистозе П. значительно утяжеляет состояние больного. Тем не менее оно становится необходимым при профузном почечном кровотечении, обтурирующем камне, нагноении кист, пионефрозе, раз витии злокачественной опухоли почек.

Прогноз при поликистозе П, чаще неблагоприятный. Больные редко живут более 10-12 лет после появления клин. симптомов, хотя известны случаи продолжительности жизни до 70 лет при доброкачественном течении заболевания.

Мультикистозная дисплазия - аномалия, при к-рой обычно одна или, значительно реже, обе П. замещены кистами и пол­ностью лишены паренхимы. Мочеточник при этом отсутствует или является рудиментарным. Двусторонняя мультикистозная дисплазия П. несовместима с жизнью. При одностороннем поражении клин. симптомы возникают в связи со сдавленном кистами окружающих органов. В этих случаях прибегают к нефрэктомии.

Солитарная киста- одиночное кистозное образование, исходящее из паренхимы П. и выступающее над ее поверхностью. Диаметр кисты, как правило, не превышает 10 см. Киста обычно содержит серозную, изредка геморрагическую (вследствие кровоизлияния) жидкость. Редко встречается в П. дермоидная киста. Наиболее характерными клиническими признаками солитарной кисты П. являются тупая боль в области П., пальпируемая опухоль и транзиторная гематурия. На обзорном снимке при расположении кисты наповерхности П. видна тень округлого образования связанного с почкой. При расположении ее в паренхиме наблюдается выпячивание контура П. При центральной локализации кисты отмечается диффузное увеличение органа. Решающее значение в диагностике кист принадлежит ультразвуковым и контрастным методам исследования. При экскреторной урографин устанавливают деформацию чашечно-лоханочной системы, при нефротомографии киста П. выявляется как округлый, четко очерченный участок просветления. На артериограммах в зоне кисты имеется бессосудистый участок с раздвинутыми и огибающими его тонкими вытянутыми веточками сосудов. В нефрографической фазе в проекции кисты виден четко отграниченный дефект наполнения. В дифференциальной диагностике опухолей и кист помогает кистография (чрескожная пункция кисты с наполнением ее полости контрастным веществом).

Лечение оперативное. Если позволяет локализация кисты, то проводят ее вылущивание или вскрывают и тампонируют ее полость околопочечной клетчаткой. Пункция солитарной кисты с последующим наполнением ее склерозирующим раствором в половине случаев приводит к выздоровлению.

Мультилокулярная киста - очень редкая аномалия, характеризующаяся замещением участка П. многокамерной, не сообщающейся с почечной лоханкой кистой. Остальная часть паренхимы не изменена и нормально функционирует. При росте кисты ее удается пальпировать через переднюю брюшную стен ку. На урограммах отмечается дефект паренхимы с оттеснением или раздвиганием почеч ных чашечек, на ангиограммах он выглядит бессосудистым. Необходимость в лечебных мероприятиях возникает при развитии осложнений, напр. пиелонефрита. Лечение заключается в сегментарной резекции П. или нефрэктомии.

Губчатая почка (медуллярная кистозная почка, почка с губчатыми пирамидами) - довольно редкая наследственная аномалия, при к-рой кистозно расширены собирательные почечные трубки (рис. 6,д). Почки увеличены, на их поверхности имеются множественные кисты диам. 1-2 мм. Клинически обыч чаются полиурия, изостенурия, припочечной колики (вследствие частого образования и отхождения конкрементов), пиелоне фрит, возможны артериальная гипертензия, хрон. почечная недостаточность.

Диагноз устанавливают при обзорной и экскреторной урографии по типичному расположению в области почечных пирамид мелких теней мочевых камней и наличию гроздевидного расширения собирательных почечных трубок. Лечение проводится лишь в случае развития осложнений.

Аномалии чашечно-лоханочной системы представлены, в основном, дисплазией почечных чашечек, сопровождающейся их врожденным увеличением (мегакаликоз), дистопией или дивертикулом чашечек, гидронефрозом.

Мегакаликоз сопровождается недоразвитием почечных пирамид, уплощением почечных сосочков, в связи с чем малые почечные чашечки имеют округлую форму и увеличены в объеме. Обычно поражаются все чашечки П., реже только некоторые. Крайне редко встречается двусторонний мегакаликоз. Застой мочи в расширенных малых почечных чашечках способствует образованию камней и развитию пиелонефрита. На экскреторных урограммах отмечается значительное увеличение объема, а иногда и количества малых почечных чашечек, имеющих округлую форму. При этом лоханка не изменена, мочеточник свободно проходим для контрастного вещества.

Лечение консервативное, направлено на борьбу с пиелонефритом. При образовании камней производят их удаление, иногда с резекцией полюса почки.

  Чашсчковый     дивертикул - аномалия, характеризующаяся наличием кистозного образования, связанного с малой почечной чашечкой узким каналом. Обычно чашечковый дивертикул отходит от верхней группы малых почечных чашечек (в 2 раза чаще справа, чем слева). Застой мочи в чашечковом дивертикуле нередко ведет к развитию пиелонефрита и образованию камней. Симптомами этих осложнений и проявляется клиническая картина чашечкового дивертикула.

Диагностика основана на данных экскреторной урографии. В сомнительных случаях выполняют   ретроградную   пиелографию, позволяющую четко видеть полость кисты и узкий ход, через к-рый она сообщается с почечной чашечкой. Наиболее радикальным способом лечения служит удаление дивертикула с резекцией участка П. Прогноз при оперативном лечении чаще благоприятный.

Аномалии почечных сосудов разделяют на аномалии артерий, вен и артериовенозные свищи.

Агенезия, аплазия и гипоплазия    почечной    артерии сопровождают соответствующие аномалии почечной паренхимы. Диагноз устанавливают с помощью почечной артериопрафии. На артериограмах гипоплазированная почечная артерия представляется укороченной и суженной на всем протяжении, что отличает ее от изображения почечной артерии при вторичном сморщивании почек.

Добавочные  (аберрантные) почечные   артерии   встречаются довольно часто, но лишь в нек-рых случаях они сопровождаются патол. изменениями почечной паренхимы. Добавочные почечные артерии имеют меньший диаметр просвета, чем основ ной ствол сосуда. Отходя от аорты, добавочная почечная артерия направляется к нижнему или реже верхнему полюсу П. Она может сдавливать мочеточник, вызывая нарушение оттока мочи. Диагноз устанавливают при сопоставлении экскреторных урограмм и почечных ангиограмм. Пересечение добавочной почечной артерии при оперативном вмешательстве может привести к развитию сегментарного некроза почки.

 Двойная почечная артерия- два равноценных ствола почечной артерии, примерно одинакового калибра. Аномалия при обретает клин. значение при операциях на П., особенно при трансплантации почки.

Множественные  почечные артерии кровоснабжают обычно подковообразную или дистопированную П. Их число и калибр широко варьируют, что может создавать большие трудности при операциях, поэтому перед вмешательством на дистопированной П. обычно проводят ангиографию.

Врожденный стеноз почечной артерии - концентрическое сужение артерии, приводящее к ухудшению трофики П. и развитию вазоренальной гипертензии. Чаще локализуется вблизи устья почечной артерии, но может располагаться на любом ее участке. Диагноз основан на данных артерио графии и раздельном определении содержания ренина в оттекающей от П. крови. Лечение состоит в резекции суженного участка артерии или в ее протезировании. При значительных изменениях почки в случаях с выраженной гипсртснзией прибегают к нефрэктомии.

Врожденная       аневризма почечной   артерии   наблюдается крайне редко. Ее клин. проявления, диагностика и лечение такие же, как при стенозе почечной артерии. Возможен спонтанный разрыв аневризмы с кровотечением в забрюшинное пространство и брюшную полость.

Фибромускулярная   дисплазия - врожденное недоразвитие мышечной оболочки артерии с замещением ее фиброзной тканью - развивается преимущественно в сред ней трети почечной артерии, но может встречаться на всем ее протяжении. Иногда поражаются и добавочные почечные артерии. Клин. признаки в виде почечной гипертензии и гсма турии появляются обычно в детском возрасте. Установлению диагноза помогают брюшная аортография и селективная почечная артериография. Лечение заключается в протезировании почечной артерии.

Кольцевидная      почечная вена встречается только слева, что обусловлено ее более сложным, чем справа, эмбриогенезом и расположением. Кольцевидная вена представлена двумя ветвями: передняя проходит как обычно, задняя направляется косо вниз, обходит аорту сзади и впадает в нижнюю полую вену на уровне III-IV поясничных позвонков. Сдавленно одного из стволов ведет к застойной почечной венозной гипертензии, что может проявиться альбуминурией, гематурией, варикозным расширением вен левого семенного канатика. Аномалия распознается с помощью венокавографии и селективной почечной вено графии. В случаях выраженной венозной гипертензии прибегают к операции - наложению анастомоза между левой яичковой и общей подвздошной венами.

Ретроаортальная левая почечная вена отходит одним или реже несколькими стволами. Она идет косо вниз, проходит позади аорты и впадает в нижнюю полую вену на уровне II-IV поясничных позвонков. Клин. проявления, диагноз и леч. тактика идентичны таковым при кольцевидной почечной вене.

Значительно реже наблюдается экстрака вальное впадение левой почечной вены, чаще в левую общую подвздошную вену. Это затрудняет венозный отток крови от П. ввиду более высокого давления в общей подвздошной вене, чем в нижней полой. Диагноз основывается на данных венокавографии. Лечение такое же, как при кольцевидной почечной вене.

Врожденные  артериовенозные свищи служат одной из причин венозной почечной гипертензии. Они могут локализоваться на любом участке сосудистого русла П. и распознаются с помощью селективной почечной ангиографии. Лечение: наложение рснокавального венозного анастомоза.