Тромботическая легочная гипертензия

Редким осложнением АФС является тромботическая легочная гипертензия, связанная как с рецидивирующими венозными эмболиями, так и с местным (in situ) тромбозом легочных сосудов.:

1. Механизм развития:
местный тромбоз легочных сосудов

2. Жалобы (в анамнезе или на момент осмотра):
а) одышка при небольшой физической нагрузке,
б) утомляемость,
в) слабость,
г) иногда кровохарканье,
д) м.б. давящая боль за грудиной,
е) м.б. головокружение,
ж) м.б. обмороки при физической нагрузке.

3. Объективно (в анамнезе или на момент осмотра):
а) акроцианоз различной степени интенсивности,
б) м.б. пульсация гипертрофированного правого желудочка в эпигастральной области,
в) акцент 2 тона над легочной артерией,
г) м. выслушиваться
-протодиастолический ритм галопа,
- систолический шум у левого края грудины, усиливающийся на вдохе и указывающий на недостаточность трехстворчатого клапана,
д) при большом расширении легочной артерии диастолический шум легочной регургитации во 2-3 межреберьях слева от грудины, лучше выслушивается стоя на выдохе,
е) при наличии правожелудочковой недостаточности - увеличение печени, расширение и пульсация яремных вен.

4. Инструментальные методы диагностики:
на ЭКГ
а) признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца:
- остроконечные QII-III
- отклонение электрической оси сердца вправо,
- увеличение зубца R и уменьшение зубца S, отрицательный T в V1,
- в более поздних стадиях увеличение S в V5-6
на рентгенограмме грудной клетки
а) расширение легочной артерии и ее главных ветвей,
б) в косых проекциях м.б. увеличение правого желудочка,
на ЭхоКГ
а) измерение толщины стенки и диаметра правого желудочка,
б) парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, гиперкинезия стенки правого желудочка, увеличение амплитуды и скорости открытия створки клапана легочной артерии,
реография легочной артерии:
а) косвенное определение давления в легочной артерии
катетеризация сердца:
а) определение давления в легочной артерии

5. Дифференциальная диагностика:
с легочной гипертензией, завившейся в результате других заболеваний:
а) хронический бронхит,
б) эмфизема легких,
в) бронхиальная астма,
г) бронхоэктатическая болезнь,
д) пневмокониозы,
е) фиброзирующий альвеолит,
ж) синдром Пиквика

   Одним из наиболее характерных признаков АФС является акушерская патология: привычное невынашивание беременности, рецидивирующие спонтанные аборты, внутриутробная гибель плода, преэклампсия. Среди женщин с АФС частота акушерской патологии достигает 80%. Потеря плода может наступать в любые сроки беременности, но несколько чаще в I триместре, чем во II и III. Кроме того, синтез АФЛА ассоциируется и с другими формами акушерской патологии, в том числе с поздним гестозом, преэклампсией и эклампсией, задержкой внутриутробного развития плода, преждевременными родами.

Описано развитие тромботических осложнений у новорожденных от матерей с АФС, что свидетельствует о возможности трансплацентарной передачи АФЛА.

Поражение кожи при АФС характеризуется разнообразными клиническими проявлениями, такими как сетчатое ливедо, кожные язвы, псевдоваскулитные и васкулитные поражения. Описано повышение уровня АФЛА при болезни Дего - очень редкой системной васкулопатии, проявляющейся распространенными тромбозами кожи, ЦНС и ЖКТ.

Типичным гематологическим признаком АФС является тромбоцитопения. Обычно количество тромбоцитов снижается умеренно (70 000 - 100 000/мм³) и не требует специального лечения. Развитие геморрагических осложнений наблюдается редко и, как правило, связано с сопутствующим дефектом специфических факторов свертывания крови, патологией почек или передозировкой антикоагулянтов. Нередко наблюдается Кумбс-положительная гемолитическая анемия, реже встречается синдром Эванса (сочетание тромбоцитопении и гемолитической анемии).